තැලසීමියා යනු ජානමය වශයෙන් පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට සම්ප්‍රේෂණය වන, රුධිරය හා සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයකි. තැලසීමියා රෝගීන් ගෙන් විශාල ප්‍රතිශතයක්‌ කායික සංකූලතා සමූහයකින් හා උග්‍ර රක්‌ත හීනතා තත්ත්වයන් ගෙන් පීඩා විඳිති. වැඩි රෝගීන් ප්‍රතිශතයකට සිය ජීවිත කාලය පුරාවට ම රුධිර පාරවිලයනය සිදු කිරීමට හා දිනපතා අතිරික්‌ත යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාර ඇතුළු තවත් ප්‍රතිකාර ලබාගැනීමට හෝ සිදු වේ. ඒ හේතුවෙන් මේ රෝගීන් පමණක්‌ නො ව ඔවුන්ගේ පවුල්වලට ද ප්‍රබල මානසික, සාමාජීය හා ආර්ථික ගැටලුවලට මුහුණ දීමට සිදු ව ඇත.
මානව රුධිරය සැලකූ විට එය ප්‍රධාන වශයෙන් රුධිර ප්ලාස්‌මයෙන්, රුධිර සෛලවලින් හා රුධිර පට්‌ටිකාවලින් සමන්විත වේ. මින් දේහය තුළ ඔක්‌සිජන් (O2) පරිවහනය කිරීමේ දී වැදගත් ම කාර්යයක්‌ ඉටු කරනුයේ රතු රුධිර සෛල වේ. එක්‌ රතු රුධිරාණුවක්‌ තුළ හිමොග්ලොබින් මිලියන 300ක්‌ පමණ අඩංගු වේ. ගර්භණී සමය තුළ, කලල හා භ්‍රෑණ අවධියේ දී හා ඉපදී කෙටි කාලයක්‌ තුළ කුඩා දරුවකුගේ ඇත්තේ HbF නැමැති හිමොග්ලොබින් වර්ගය ය. ඉන් අනතුරු ව ජීවිත කාලය පුරා ම රුධිරයේ වැඩි ම ප්‍රතිශතයක්‌ පවතින ප්‍රධාන හිමොග්ලොබින් වර්ගය වනුයේ HbA නමැති ආකාරයයි. මෙය චාතූර්ථක ප්‍රොටීනයක්‌ වන අතර ඇල්ෆා (α) හා බීටා (ß) ලෙස කාණ්‌ඩ දෙකකින් සමන්විත ය. මීට අමතර ව HbE ලෙස ද ආකාරයක්‌ ඇත.
රුපය 1: තැලසීමියා රෝගය සම්ප්‍රේෂණය වන ආකාරය
තැලසීමියා රෝගයේ ප්‍රධානතම ආකාරය වන මහා තැලසීමියා තත්ත්වය යටතේ දී සිදු වනුයේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රොටීන නිෂ්පාදනයට අදාළ වන ජාන විකෘතියක්‌ මඟින් ß ප්‍රොටීන නිෂ්පාදනය අඩාළ වීම ය. එවිට නිපදවෙන හිමොග්ලොබින් ද විකෘති වන අතර එමඟින් O2 පරිවහන ක්‍රියාවලිය අඩාළ වීමෙන් මේ රෝගීහු දරුණු රක්‌තහීනතා තත්ත්වයකට පත් වෙති. මීට අමතර ව ඇතැම් විට සෙංගමාලය, අධි රුධිර පීඩනය, ඉන්ද්‍රියයන් ඉදිමීම හා හෘදය ආශ්‍රිත ව්‍යාකූලතා ද මේ රෝගීන් තුළ නිරීක්‌ෂණය කළ හැකි ය.
මේ වන විට මේ රෝගය සඳහා හඳුනාගෙන ඇති ප්‍රධානතම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය වනුයේ මාසික ව සිදු කරන රුධිර පාරවිලයනය හා දෛනික ව අතිරික්‌ත යකඩ ඉවත් කිරීමේ ක්‍රියාවලියයි. මේ වන විට මේ රෝගය සඳහා නිශ්චිත ප්‍රතිකාරය ලෙස ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම හඳුන්වා දිය හැකි වුව ද විවිධ ජානමය නො ගැළපීම් හා ආර්ථික, මානව හා භෞතික සාධකවල නො ගැළපීම් නිසා මේ ප්‍රතිකාර ක්‍රමය දැනට සිදු කරනුයේ ඉතා අවම මට්‌ටමකිනි.
තැලසීමියා රෝගයේ සම්භවය හා ව්‍යාප්තිය ලොව මධ්‍යධරණී කලාපයේ රටවල් කේන්ද්‍ර කරගෙන සිදු ව ඇත. ශ්‍රී ලංකාව ද ලොව මධ්‍යස්‌ථ මට්‌ටමේ තැලසීමියා ව්‍යාප්තියක්‌ ඇති රටක්‌ ලෙස සැලකෙයි. අප රට තුළ වෙසෙන සමස්‌ත ජනගහනයෙන් 2.2%ක්‌ පමණ තැලසීමියා වාහකයන් ලෙස සැලකෙයි. විශේෂිත ම කාරණය වනුයේ මේ වාහකයන් තුළින් කිසිදු සංකූලතාවක්‌ නිරීක්‌ෂණය නො වීමයි. එබැවින් මේ ලිපිය බලන ඔබ ද මා ද තැලසීමියා වාහකයකු විය හැකි ය. එය අවබෝධ කරගත හැකි සරලතම ක්‍රමය වනුයේ සුදුසු රෝහලකින් සිදු කරගනු ලබන රුධිර පරීක්‌ෂාවකි. මෙවන් වාහකයන් දෙදෙනකු අතර සිදු වන විවාහයේ ප්‍රතිඵලයක්‌ ලෙස මහා තැලසීමියා රෝගියකු මෙලොවට බිහි විය හැකි ය. ඒ අනුව මේ රෝග ව්‍යාප්තිය පාලනය සඳහා සුදුසු ම ක්‍රමයක්‌ වන්නේ වාහකයන් – වාහකයන් අතර විවාහය වැළැක්‌වීමයි.
අප රට තුළ මේ වන විට තැලසීමියා රෝගීන් 3,500 ක්‌ පමණ වාර්තා වන අතර එයින් 2,350 ක්‌ පමණ බීටා මහා තැලසීමියා ගණයට වැටෙයි. ඉතිරි පිරිස HbE බීටා තැලසීමියා වර්ගයට අයත් වේ. මෙයින් වඩාත් ම උග්‍ර තත්ත්වය වනුයේ බීටා මහා තැලසීමියාවයි. වසරකට ඇස්‌තමේන්තුගත කර ඇති පරිදි 62 -100ත් අතර රෝගී දරුවන් ප්‍රමාණයක්‌ ලංකාවේ වාර්ෂික ව බිහි වේ. ලංකාවේ වයඹ, ඌව, උතුරුමැද හා මධ්‍යම පළාත තුළ මේ රෝගය ප්‍රධාන වශයෙන් ව්‍යාප්ත වී ඇත. එයින් ද 50%කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක්‌ රෝගීන් වාර්තා වනුයේ කුරුණෑගල දිස්‌ත්‍රික්‌කයෙනි. ශ්‍රී ලංකාව තුළ ප්‍රතිකාර සඳහා පිහිටුවා ඇති ප්‍රධානතම ආයතනය වනුයේ කුරුණෑගල ශික්‌ෂණ රෝහල ආශ්‍රිත ව පිහිටා ඇති ජාතික තැලසීමියා මධ්‍යස්‌ථානයයි.
කෙටිකාලීන සාමාන්‍ය රෝග මෙන් නො ව දීර්ඝකාලීන ව ප්‍රතිකාර ලබාගත යුතු මෙවන් රෝගයක දී රෝගියාගේ පවුල ඇතුළු විවිධ සමාජ ඒකකවලින් ඔවුන්ගේ ජීවිතවලට ප්‍රබල බලපෑම් ඇති වේ. විශේෂයෙන් ම ඉතා කුඩා කල සිට ම අඛණ්‌ඩ ව සිදු කළ යුතු අතිශයින් ම වෙහෙසකර, නිවස පදනම් කරගත් ප්‍රතිකාර යාන්ත්‍රණය අසාර්ථක වුව හොත් රෝගියාගේ ජීවිතය පවා ඉතා අවදානම් තත්ත්වයකට පත් විය හැකි ය. ඒ සඳහා සංස්‌කෘතික ව, සාමාජීය ව හා ආර්ථික ව අනුවර්තනය වීමට එම පවුල් ඒකකයට සිදු වේ. එසේ ම මේ රෝගයත් සමඟ ම වර්ධනය වන දරුවාට පාසලේ දී, රෝහලේ දී, වෘත්තීය ජීවිතයේ දී විරුද්ධ ලිංගිකයන් සමඟ සබඳතා පැවැත්වීමේ දී විවිධ සමාජ ඒකක සමඟ සමාජානුයෝජනය වීමට සිදු වේ. එම සමාජ ඒකක සමඟ සිදු කරන අන්තර් ක්‍රියාවල සාර්ථක හෝ අසාර්ථකභාවය මත එම පුද්ගලයාගේ සමස්‌ත අනාගතය ම තීරණය වේ.
තව ද එම ප්‍රදේශවල ව්‍යාප්ත ව පවතින විවිධ සංස්‌කෘතික මතවාදයන් ද මේ සමාජානුයෝජන ක්‍රියාවලියට හා රෝග මර්දන ව්‍යාපෘතිවලට ධනාත්මක හෝ ඝෘණාත්මක ලෙස බලපායි.
එබැවින් මෙහි දී දීර්ඝකාලීන රෝගයක්‌ මර්දනය කිරීමේ දී වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක අංශය මෙන් ම එම රෝගයේ සංස්‌කෘතික හා සාමාජීය පැතිකඩ පිළිබඳව ද ගැඹුරින් හැදෑරීම ඉතා වැදගත් වේ.
ශ්‍රී ජයවර්ධනපුර විශ්වවිද්‍යාලයයේ පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යාපන පීඨයේ පර්යේෂකයන් පිරිසක්‌ වන අප විසින් සිදු කරන ලද පර්යේෂණයක දී තැලසීමියා රෝගීන් මුහුණපාන සමාජ, ආර්ථික ගැටලු හා ඒවායේ සංස්‌කෘතික බලපෑම් පිළිබඳ ව දීර්ඝ හා ගැඹුරු අධ්‍යයනයක්‌ සිදු කරන ලදි. ප්‍රධාන අංශ කිහිපයකට යොමු වූ මේ පර්යේෂණයේ දී තැලසීමියා රෝගය ඔවුන්ගේ පවුල්වලට හා ආර්ථිකයට බලපෑ ආකාරය, එම රෝගීන්ගේ පාසල් ජීවිතය හා එහි දී මුහුණපාන අභියෝග, වැඩිහිටි අවධියේ දී විරුද්ධ ලිංගිකයන් සමඟ සම්බන්ධතා පැවැත්වීමේ දී හෝ රැකියාවේ හෝ ව්‍යාපාර කරගෙන යැමේ දී මුහුණපාන ගැටලු හා ඔවුන්ගේ ප්‍රතිකාර ක්‍රියාවලියේ දී රෝහලෙන් හෝ රජය මඟින් අපේක්‌ෂා කරන වෙනස්‌කම් ද මේ රෝග මර්දන ක්‍රියාවලිය සාර්ථකත්වයට හා අසාර්ථකත්වයට බලපාන සමාජ හා සංස්‌කෘතික සාධක ද අධ්‍යයනය කරන ලදි.
විවරණාත්මක පර්යේෂණයක්‌ ලෙස සැලසුම් කරන ලද මේ පර්යේෂණයේ දී අධ්‍යයන ජනගහනය ලෙස කුරුණෑගල ජාතික තැලසීමියා මධ්‍යස්‌ථානයට ප්‍රතිකාර හා උපදේශනය සඳහා පැමිණෙන රෝගීන්, ඔවුන්ගේ මාපියන් හා වාහකයන් එකතු කරගන්නා ලදි. ඒ අනුව වයස්‌ කාණ්‌ඩ තුනක තැලසීමියා රෝගීන්, මාපියන් හා වාහකයන් ලෙස නියෑදි ඒකක පහකට බෙදා ඔවුන් ගෙන් සාධාරණ නියෑදිය බැගින් අවසානයට ලබාගන්නා ලදි. මෙහි දී දත්ත එකතු කිරීමේ ක්‍රම ලෙස ආකෘතිමය සම්මුඛ සාකච්ඡා හා විවෘත ප්‍රශ්නාවලි භාවිත කරන ලදි. එසේ ම මේ ගැටලු පිළිබඳ ව මේ ක්‌ෂේත්‍රයේ විද්වත් වෘත්තිකයන් සමඟ ද දීර්ඝ ව සාකච්ඡා කරන ලදි.
මෙහි දී ඉහත සඳහන් පරිදි ක්‌ෂේත්‍ර කීපයක්‌ ඔස්‌සේ සිදු කරන ලද අධ්‍යයනවලින් තැලසීමියා වින්දිතයන්ගේ පාසල් ජීවිතය හා එහි දී ඔවුන් මුහුණපාන අභියෝග හා ඒවා කළමනාකරණය කරගන්නා ක්‍රම පිළිබඳ ව විවරණය කිරීමට බලාපොරොත්තු විය.
මෙහි දී ප්‍රථමයෙන් ම අධ්‍යයනය කළේ තැලසීමියා රෝගය එම දරුවන්ගේ පාසල් ගමනට බලපෑම් ඇති කර තිබෙන ආකාරයයි. එහි දී අනාවරණය වූ ප්‍රධානතම කරුණ වූයේ රෝගය නිසා ඔවුන්ගේ පාසල් පැමිණීම ලාක්‌ෂණික ලෙස අඩු වී ඇති බව ය. එනම් වැඩි ම ප්‍රතිශතයක්‌ පාසල් පැමිණෙන්නේ පාසල් පැවැත්වෙන සාමාන්‍ය දින ගණනෙන් දින 10 -15 අතර ප්‍රමාණයකි (රුපය අංක: 03).
මීට බලපාන ප්‍රධාන සාධක කිහිපයකි. එයින් ප්‍රධානතම සාධකය වනුයේ මාසික ව සිදු කරනු ලබන රුධිර පාරවිලයන ක්‍රියාවලිය සඳහා ඔවුන්ට රෝහල්ගත වීමට සිදු වීම ය. ඊට අමතර ව වරින් වර රෝගය නිසා දේහය තුළ මතු වන සංකූලතා ද ඔවුන්ගේ පාසල් ගමන අඩාළ වන්නට හේතු වේ (රුපය අංක: 04).
ඉන් අනතුරු ව අවධානය යොමු කරන ලද්දේ පාසල තුළ සිදු කරන දෛනික අධ්‍යාපනික ක්‍රියාවලියට මේ රෝගය බලපා ඇති ආකාරය පිළිබඳව ය. තමන්ට විෂය සමගාමී ක්‍රියාකාරකම්වල නියෑළීමට අවස්‌ථාව අවම වීම, විවිධ ක්‍රියාවන් සඳහා සහභාගි වීමේ හැකියාව අඩු වීම හා අඛණ්‌ඩ ව පාසල් නො පැමිණීම තුළින් ඉගෙනුම් ක්‍රියාවලිය අපහසු වීම, මේ රෝගී දරුවන් මුහුණ දෙන ප්‍රධානතම ගැටලු ලෙස අනාවරණය කරගන්නා ලදි. විශේෂයෙන් ම පාසල තුළ දී ඔවුන් සුවිශේෂී රෝගී දරුවන් ලෙස ඝෘණාත්මක ව සැලකීම (එනම් රෝගය නිසා ඔවුන්ට තරගවලට සහභාගී වීම වැනි අවස්‌ථා අහිමි කරවීම.) තුළින් මේ බොහෝ අවස්‌ථා මේ දරුවන්ට මඟහැරී තිබිණි (රුපය අංක: 05).
මේ කෙටිකාලීන අධ්‍යාපනික බාධකවල ප්‍රතිඵලයක්‌ ලෙස විභාග ප්‍රතිඵල අවම වීම ද උසස්‌ අධ්‍යාපනයට ඇති අවස්‌ථා අහිමි වීම ද, ඒ තුළින් උසස්‌ රැකියාවකට යැමේ හැකියාවන් සීමා වීම ද තැලසීමියා රෝගය නිසා ඇති වන දීර්ඝකාලීන සමාජ බලපෑම් ලෙස මේ පරීක්‌ෂණයේ දී හඳුනාගන්නා ලදි.
එහෙත් මේ රෝගී තත්ත්වය යටතේ දී වුවත් අසීමිත කැප වීමකින් අධ්‍යාපන කටයුතු සිදු කර උසස්‌ අධ්‍යාපනයට යොමු වූ සිසුන් කිහිප දෙනකු මුණගැසිණි. සාර්ථක අධ්‍යාපනයක්‌ සඳහා මේ දරුවන් සතු ප්‍රධානතම යෝජනාව වනුයේ විෂය සමගාමී අධ්‍යාපන කටයුතුවල දී අනෙක්‌ ශිෂ්‍ය ශිෂ්‍යාවන්ට සමාන අවස්‌ථාවක්‌ තමන්ට ද ලබා දෙන ලෙස ය. එහෙත් එහි දී එම අවශ්‍යතාව සපුරාගැනීමට ඇති ප්‍රධානතම බාධාව ලෙස නිරීක්‌ෂණය කරන ලද්දේ ගුරුවරුන් ඇතුළු පාසල් ප්‍රජාව තුළ මේ රෝගය පිළිබඳ ව ඇති ඉතා අඩු අවබෝධයයි.
මේ සඳහා දියත් කළ හැකි සුදුසු ම යෝජනා ක්‍රමයක්‌ වනුයේ තැලසීමියා ඇතුළු ජානමය වශයෙන් සම්ප්‍රේෂණය වන දීර්ඝකාලීන රෝග පිළිබඳ ව ප්‍රමාණවත් වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක හා සමාජ විද්‍යාත්මක දැනුමක්‌ අ. පො. ස. සාමාන්‍ය පෙළ විෂය නිර්දේශයට විද්‍යාව හෝ සෞඛ්‍යය විෂයයන් යටතේ ඇතුළත් කිරීම ය. එසේ ම මේ, රෝගී දරුවන් ඉගෙනගන්නා පාසල් ආශ්‍රිත ව දැනුවත් කිරීමේ ව්‍යාපෘති තවදුරටත් විධිමත් කිරීමට ද සිදු කළ හැකි ය. මේ මඟින් තැලසීමියා රෝගය පිළිබඳ ව ව්‍යාප්ත ව ඇති දුර්මත ඉවත් කරමින් එම දරුවන්ගේ අධ්‍යාපන අවශ්‍යතා වඩාත් ඉහළින් සපුරා ලීමට ද, රෝග ව්‍යාප්තිය වැළැක්‌වීමට අත්‍යවශ්‍ය වන වාහක තත්ත්වය දැනගැනීමේ රුධිර පරීක්‌ෂාවට සමාජය දක්‌වන අනවශ්‍ය භීතිය ඉවත් කරගැනීමට ද එය ඉවහල් වනු ඇත.
එසේ ම මේ රෝගී දරුවන්ගේ මාපියන් හා වෙනත් සෞඛ්‍ය ක්‌ෂේත්‍රයේ ප්‍රවීණයන් ආශ්‍රිත ව කරන ලද අධ්‍යයනයේ දී අනාවරණය කරගත් ප්‍රධාන කරුණු කීපයක්‌ ඇත.
1. තැලසීමියා රෝගී දරුවන්ට ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේ පහසුකම් සපයන ඒකකයක්‌ කුරුණෑගල ආශ්‍රිත ව ස්‌ථාපිත කිරීම.
2. පාසල් දරුවන්ගේ රුධිර පාරවිලයන කටයුතු සති අන්තවල දී කිරීමේ පහසුකම් වැඩිදියුණු කිරීම.
3. මේ වන විට ජාතික තැලසීමියා මධ්‍යස්‌ථානය භාර ව ළමා රෝග විශේෂඥයකු සිටියත් වැඩිහිටි රෝගීන් පරීක්‌ෂා කිරීමට හා ප්‍රතිකාර කිරීමට සර්වාංග රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයකු ප්‍රධාන කණ්‌ඩායමක්‌ අත්‍යවශ්‍ය ව ඇත. එමඟින් මේ රෝගීන්ගේ අතිරික්‌ත යකඩ මට්‌ටම පාලනය කිරීම හා වෙනත් සංකූලතා අවම කිරීම වඩාත් සාර්ථක ව සිදු කළ හැකි ය.
පවුලක්‌ වශයෙන් සමාජයක්‌ වශයෙන්, රජයක්‌ වශයෙන් මේ රෝගය කළමනාකරණය කිරීමට හා රෝග ව්‍යාප්තිය වැළැක්‌වීමට ගත හැකි තවත් ක්‍රියාමාර්ග සමූහයක්‌ ඇති අතර ඉදිරි කාලයේ දී සිදු කරනු ලබන පර්යේෂණ ලිපි කීපයක්‌ මඟින් මේ පිළිබඳ ව තවදුරටත් විග්‍රහ කිරීමට අප පර්යේෂණ කණ්‌ඩායම බලාපොරොත්තු වෙයි.
එම්. වී. තාරක චතුරංග
(BSc, MSc, Mpil)
පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යයන පිඨය
ශ්‍රී ජයවර්ධනපුර විශ්වවිද්‍යාලය
මහාචාර්ය චාමලි නාහල්ලගේ
මානව විද්‍යා අධ්‍යයනාංශය
මානවශාස්ත්‍ර හා සමාජීය විද්‍යා පිඨය
(ලේඛක දෙපළ මේ ලිපියෙහි සඳහන් අධ්‍යයනයට අදාළ පර්යේෂණ කණ්‌ඩායමේ සාමාජිකයෝ වෙති)
එම්. වී. තාරක චතුරංග සහ මහාචාර්ය චාමලී නහල්ලගේ මහත්මිය විසින් තැලසීමියා රෝගයේ නුදුටු පැතිකඩ යනුවෙන් 2018.10.03 දින විදුසර විද්‍යා සඟරාවට සැපයු ලිපියක් ඇසුරින් සකස් කෙරිණි.
